Neurologia: Cefaleias Primárias

Abordagem Clínica das Cefaleias Primárias

O domínio das cefaleias primárias reside no reconhecimento de scripts clínicos específicos que dispensam, em quadros típicos, a neuroimagem de rotina. A migrânea caracteriza se por crises pulsáteis e sintomas neurovegetativos, enquanto a cefaleia tensional apresenta se como um aperto bilateral de intensidade leve a moderada. No espectro das trigeminal autonômicas, a cefaleia em salvas exige o manejo rápido com oxigênio 100% ou triptano subcutâneo, e a hemicrania contínua é classicamente definida pela resposta absoluta à indometacina. O sucesso terapêutico depende da distinção clara entre o tratamento abortivo, para cessar a dor aguda, e a profilaxia, indicada para reduzir a incapacidade funcional. Acima de tudo, o diagnóstico é clínico, exigindo vigilância constante contra red flags que possam sugerir causas secundárias em vez de síndromes primárias estereotipadas.

Conceito de Cefaleia Como Doença Primária

Cefaleias primárias são doenças neurológicas em que a dor de cabeça é a própria síndrome, e não um sinal secundário de tumor, sangramento, infecção, hipertensão intracraniana ou doença sistêmica. Para o ENARE, o foco da cobrança é essencialmente clínico, exigindo que você saiba reconhecer o padrão temporal, a lateralidade, os sintomas associados e os gatilhos de cada quadro.

Mais do que identificar que a migrânea é pulsátil ou a tensional é em aperto, a banca espera que o aluno diferencie uma aura migranosa de AIT, salvas de sinusite e hemicrania contínua de migrânea crônica. Além disso, é fundamental dominar a necessidade ou não de exames de imagem e a escolha correta do tratamento abortivo e profilático para separar com segurança uma cefaleia primária de uma cefaleia secundária perigosa.

Fundamentos e o Fenótipo da Migrânea

O primeiro raciocínio em cefaleia é separar cefaleia primária típica de cefaleia secundária. Nas primárias, o exame neurológico é normal entre crises e a história tem padrão reconhecível. Esse reconhecimento é a base para o diagnóstico de síndromes como a migrânea.

A Migrânea é uma síndrome de hiperexcitabilidade trigeminovascular, geralmente episódica, que se manifesta com dor moderada a forte. O quadro clássico apresenta piora com atividade física e é frequentemente acompanhado por náusea e/ou foto fonofobia.

Tensional e Cefaleias Trigemino Autonômicas

Além da migrânea, outras cefaleias primárias apresentam padrões clínicos bem definidos que permitem o diagnóstico diferencial preciso:

• Cefaleia tensional: dor bilateral em pressão ou aperto, de intensidade leve a moderada, sem piora com atividade rotineira e com poucos sintomas vegetativos.
• Cefaleia em salvas: cefaleia trigeminal autonômica com crises curtas e excruciantes, apresentando sinais autonômicos ipsilaterais e inquietação.
• Hemicrania contínua: dor diária, estritamente unilateral, por mais de 3 meses, com exacerbações e resposta absoluta à indometacina.

Lógica de Tratamento Abortivo e Profilático

O manejo das cefaleias exige a distinção clara entre a terapia abortiva e a profilática. O tratamento abortivo é o remédio da crise, utilizado especificamente para interromper a dor no momento em que ela ocorre. Na migrânea, a conduta inicial envolve o uso de AINEs, dipirona, paracetamol ou antieméticos. Caso a dor apresente intensidade moderada a forte ou ocorra falha do analgésico simples, o tratamento deve ser escalonado para o uso de triptanos.

A profilaxia, por outro lado, é um tratamento diário ou periódico cujo objetivo é reduzir a frequência, a intensidade e a incapacidade das crises. As principais opções farmacológicas incluem betabloqueadores, topiramato, ácido valproico, amitriptilina e candesartana. Em cenários específicos, como na migrânea crônica, utiliza se a toxina botulínica, além das terapias anti CGRP quando disponíveis. Essa estratégia preventiva não é universal; ela é indicada quando há crises frequentes, prolongadas, incapacitantes ou abuso de medicamentos abortivos.

Medicamentos de Assinatura Para Cada Síndrome

Cada síndrome possui estratégias terapêuticas específicas que auxiliam tanto no alívio imediato quanto na prevenção de novos episódios:

• Migrânea aguda: apresenta resposta a AINEs ou triptanos.
• Migrânea profilática: a escolha terapêutica deve ser individualizada conforme as comorbidades de cada paciente.
• Cefaleia tensional aguda: costuma responder bem a analgésicos simples ou AINEs.
• Cefaleia tensional de longo prazo: envolve medidas como educação, higiene do sono, atividade física e fisioterapia se houver componente miofascial.
• Cefaleia tensional crônica: o tratamento farmacológico indicado é o uso de amitriptilina para o controle de longo prazo.
• Cefaleia em salvas (abortivo): o tratamento de escolha utiliza oxigênio 100% em alto fluxo ou sumatriptano subcutâneo.
• Cefaleia em salvas (profilaxia): o padrão ouro é o verapamil, sendo comum o uso de ponte de corticoide no início do manejo.
• Hemicrania contínua: exige obrigatoriamente um teste terapêutico com indometacina; se a resposta não for absoluta, o diagnóstico deve ser repensado.

Fisiopatologia da Migrânea e Rede Trigeminovascular

A Complexidade Neurobiológica da Migrânea

Diferente do que se pensava no passado, a migrânea não é uma dor "vascular" simples. A fisiopatologia moderna envolve a rede trigeminovascular e a sensibilização central, integrando estruturas como o tronco encefálico e o hipotálamo. Essa complexidade explica por que a dor é acompanhada de sintomas como fotofobia e fonofobia, e por que o movimento piora o quadro. Além disso, a participação de mediadores como a serotonina e o peptídeo relacionado ao gene da calcitonina (CGRP) justifica a eficácia clínica de fármacos como os triptanos e bloqueadores de CGRP.

Antes da dor de cabeça propriamente dita, podem surgir pródromos como bocejo, desejo alimentar, alteração de humor e cervicalgia. Nos casos que apresentam aura, ocorre um fenômeno eletrofisiológico conhecido como depressão cortical alastrante. Portanto, a migrânea é uma síndrome neurológica sistêmica e não apenas uma vasodilatação craniana isolada.

Mecanismos de Sensibilização na Cefaleia Tensional

Fisiopatologia da Cefaleia Tensional

Diferente da migrânea, a cefaleia tensional tem fisiologia mais ligada a sensibilização periférica e central da dor e à tensão ou hipersensibilidade pericraniana. É uma condição fortemente influenciada por fatores comportamentais, como sono ruim, estresse, bruxismo, postura sustentada e ansiedade. Por não apresentar o mesmo pacote neurovegetativo (náuseas intensas, vômitos) da migrânea, o paciente costuma continuar funcionando, embora incomodado.

Clinicamente, essa sensibilização se traduz em uma dor que o paciente descreve como pressão bilateral, não dor pulsátil incapacitante. O foco terapêutico e fisiopatológico reside, portanto, no controle da excitabilidade neuronal e dos gatilhos musculares e emocionais.

Reflexo Trigêmino Parassimpático e Sinais Autonômicos

Ativação Trigeminal e Manifestações Autonômicas

A cefaleia em salvas e a hemicrania contínua pertencem ao espectro das cefaleias trigeminal autonômicas. Nelas, a dor é unilateral porque há ativação trigeminal, e os sinais autonômicos ipsilaterais surgem por reflexo trigêmino parassimpático. Esses sintomas incluem lacrimejamento, olho vermelho, rinorreia, congestão nasal, além de sudorese, ptose e miose.

O padrão temporal diferencia as duas: a salvas é paroxística, em ataques, enquanto a hemicrania contínua é contínua, com exacerbações. Além disso, o hipotálamo ajuda a explicar a periodicidade da salvas, que ocorre muitas vezes no mesmo horário, em "períodos de salvas" de semanas a meses.

Perfil Epidemiológico e Definição da Migrânea

A migrânea, popularmente conhecida como enxaqueca, é definida como uma cefaleia primária recorrente. Em pacientes adultos, a duração típica das crises é de 4 a 72 horas, exigindo atenção clínica para a cronicidade do quadro.

Clinicamente, a dor é caracterizada por uma intensidade moderada a forte, apresentando caráter pulsátil e localização frequentemente unilateral. É clássica a piora com esforço físico, sendo a dor acompanhada de sintomas como náusea, vômitos, fotofobia e fonofobia.

A classificação internacional ICHD 3 organiza a condição em quatro subgrupos: migrânea sem aura, migrânea com aura, migrânea crônica e as complicações da migrânea.

Gatilhos e Reconhecimento de Sinais de Alarme

A migrânea é mais comum em mulheres, sobretudo da adolescência à meia idade, e possui uma forte agregação familiar. Em prova, o diagnóstico é favorecido quando o quadro clínico descreve um paciente jovem, com recorrência estereotipada, exame normal e presença de sintomas sensoriais associados.

Diversos fatores atuam como gatilhos, incluindo fatores hormonais, como a menstruação, além de privação de sono, jejum, álcool, estresse e mudança de rotina. Estímulos sensoriais como luz intensa, odores, alguns alimentos e o excesso de cafeína também podem precipitar crises, mas é fundamental entender que o gatilho não é a causa isolada.

Sinais de alerta devem deslocar o raciocínio para uma cefaleia secundária. Entre eles, destacam se a primeira cefaleia da vida, a pior cefaleia súbita, déficit persistente, febre, câncer, imunossupressão, papiledema ou o início dos sintomas após 50 anos.

Critérios Práticos Para Migrânea Sem Aura

A migrânea sem aura é a forma mais comum da doença. O diagnóstico da migrânea é clínico e exige a presença de recorrência.

• Frequência e Duração: Critérios práticos envolvem pelo menos cinco crises com duração de 4 a 72 horas.
• Perfil da Cefaleia: O diagnóstico requer ao menos duas características entre unilateralidade, caráter pulsátil, intensidade moderada/forte e piora por atividade rotineira.
• Fenômenos Acompanhantes: Durante a dor da migrânea, deve haver presença de náusea/vômitos ou foto fonofobia.

As Fases da Crise Migranosa

A crise migranosa não se resume à cefaleia, evoluindo em etapas sucessivas que auxiliam na identificação do quadro:

1. Pródromo: A crise pode ter pródromo horas antes do início da dor, manifestando se com sintomas como bocejos, irritabilidade, sonolência, desejo por doces, rigidez cervical e dificuldade de concentração.
2. Fase de Dor: A dor pode ser unilateral alternante, frontotemporal, periocular ou holocraniana. Fique atento pois em crianças e adolescentes, pode ser bilateral e de duração menor, embora o ENARE para adulto costuma usar o padrão clássico.
3. Pósdromo: A fase pósdromo, depois que a dor melhora, pode deixar fadiga, lentificação e sensação de ressaca.

Conduta Diagnóstica e Quando Evitar Imagem

O diagnóstico da migrânea é essencialmente clínico e, por definição, o exame neurológico deve ser normal. Sintomas acompanhantes clássicos, como náusea e foto fonofobia, quando presentes em padrões recorrentes e típicos, não obrigam a realização de exames de imagem. O raciocínio clínico deve focar na identificação de desvios desse padrão usual para evitar investigações desnecessárias em casos idiopáticos.

A investigação laboratorial ou radiológica é reservada a apresentações atípicas, mudança importante de padrão, presença de sinais de alarme ou qualquer achado de exame alterado. Um exemplo específico é a migrânea menstrual, em que as crises ocorrem em janela próxima à menstruação; embora o tratamento possa exigir uma estratégia perimenstrual específica, o fundamento diagnóstico permanece clínico.

Fenomenologia e Manifestações da Aura Típica

A aura é fenômeno neurológico focal, reversível, que geralmente precede a dor, embora também pode acompanhar ou ocorrer sem cefaleia. A aura visual é a mais comum, manifestando se frequentemente como escotoma cintilante, linhas em zigue zague, pontos luminosos ou perda parcial do campo visual com expansão gradual.

Outras formas incluem a aura sensitiva, que costuma ser parestesia que progride lentamente, e a aura de linguagem, que pode causar dificuldade de nomeação ou fala. Por fim, a presença de sintomas motores é um achado importante que caracteriza a migrânea hemiplégica, exigindo diagnóstico diferencial cuidadoso com eventos vasculares agudos.

Diferenciação Clínica Entre Aura e AIT

Pela ICHD 3, a aura típica se desenvolve gradualmente. A progressão clínica é a ferramenta fundamental para distinguir a aura de eventos isquêmicos agudos.

Investigue se: Primeira aura após os 50 anos, aura exclusivamente negativa, déficit persistente, aura muito prolongada ou fator vascular importante.

Manejo Abortivo Precoce e Analgésicos Simples

O tratamento abortivo da migrânea deve ser iniciado precocemente, de preferência quando a dor ainda é de intensidade leve a moderada. A escolha da medicação não é aleatória; ela depende da intensidade da crise, da velocidade de instalação, da presença de vômitos, além das comorbidades e da resposta prévia de cada paciente.

Para as crises classificadas como leves a moderadas, as opções iniciais incluem analgésicos simples como a dipirona e o paracetamol, ou anti inflamatórios não esteroides (AINEs), a exemplo do ibuprofeno, naproxeno e diclofenaco. Caso o paciente apresente náuseas ou vômitos, é recomendado associar antieméticos como metoclopramida, domperidona ou ondansetrona. Vale destacar que a metoclopramida possui, inclusive, um efeito antimigranoso próprio quando utilizada em ambiente de pronto atendimento.

Fármacos a Evitar e Status Migranoso

Na prática clínica, os ergotamínicos são menos preferidos para o tratamento da migrânea devido ao risco de vasoconstrição, náuseas, potencial de abuso e seu perfil de efeitos adversos. Da mesma forma, opioides e barbitúricos devem ser evitados, pois podem agravar a recorrência da dor e levar ao desenvolvimento de cefaleia por uso excessivo de medicação, além de causarem sedação e dependência.

Em situações de crises prolongadas ou status migranoso no pronto atendimento, os corticoides podem ser utilizados para reduzir a recorrência. É importante ressaltar que eles não são considerados fármacos abortivos rotineiros, mas sim uma estratégia adjuvante para estabilizar o quadro do paciente.

Dose Correta Antes de Declarar Falha

Um erro comum em provas de residência é subtratar a crise de migrânea com doses baixas ou tardias e, posteriormente, concluir que o diagnóstico está incorreto por falta de resposta. Para evitar essa armadilha, o manejo adequado exige confirmar o fenótipo da dor, intervir precocemente, utilizar a dose plena da medicação e, se necessário, realizar a associação de antieméticos.

Após garantir o tratamento correto da crise, deve se evitar o uso excessivo de medicação e reavaliar a necessidade de iniciar uma profilaxia para o paciente, garantindo que o controle da dor seja sustentável a longo prazo.

Critérios Para Indicação de Tratamento Profilático

Identificar o momento certo de iniciar a profilaxia é crucial para mudar o desfecho clínico do paciente. Além de critérios numéricos, o impacto na qualidade de vida guia a decisão compartilhada.

• Indicações Clínicas: A profilaxia é indicada para crises frequentes, prolongadas, incapacitantes ou refratárias ao tratamento agudo.
• Critérios Práticos: Presença de quatro ou mais dias de migrânea por mês ou duas ou mais crises incapacitantes mensais.
• Auras e Impacto: O uso excessivo de abortivos, a contraindicação a esses fármacos ou um alto impacto funcional.
• Objetivos Principais: Reduzir a frequência, intensidade e duração das crises de migrânea e evitar idas à emergência.

Escolha do Preventivo Conforme as Comorbidades

A escolha do preventivo deve ser individualizada, aproveitando as comorbidades do paciente para otimizar o tratamento e minimizar riscos.

A escolha medicamentosa prioriza o perfil de efeitos colaterais e os benefícios adicionais para condições preexistentes.

Novas Terapias Anti CGRP e Toxina Botulínica

Além das opções convencionais, fármacos como candesartana, venlafaxina e flunarizina são alternativas usadas em prática clínica conforme o perfil do paciente. Contudo, deve se ter cautela com a flunarizina, que pode causar ganho de peso, depressão e parkinsonismo, especialmente em idosos. Já para os casos de migrânea crônica — definida por cefaleia em 15 ou mais dias por mês por pelo menos 3 meses, com perfil migranoso em 8 desses dias — a toxina botulínica tipo A surge como uma opção terapêutica importante.

Recentemente, as terapias alvo CGRP (anticorpos monoclonais e gepantes) ganharam destaque, sendo classificadas pela American Headache Society (AHS) 2024 como medicamentos de primeira linha para prevenção. No entanto, para provas como o ENARE ou no contexto do SUS, a cobrança sobre essas novas terapias tende a ser conceitual, devido à restrição de custos e disponibilidade no sistema público.

Medidas Não Farmacológicas e Diário de Dor

O controle da migrânea exige uma abordagem multimodal, onde as medidas não farmacológicas são fundamentais. A regularidade de sono, hidratação, exercício aeróbico e o manejo da cafeína melhoram significativamente o controle. Parte essencial disso é o diário de cefaleia, que deve registrar dias de dor, intensidade, relação com a menstruação, medicações usadas e o grau de incapacidade gerado.

Quanto ao tratamento medicamentoso, a profilaxia deve ser testada por 8 a 12 semanas em dose terapêutica tolerada antes de se considerar falha. Se houver bom controle clínico por um período de 6 a 12 meses, o médico pode tentar a retirada gradual da medicação preventiva.

Apresentação Clínica da Cefaleia Tipo Tensional

A cefaleia tensional é a cefaleia primária mais prevalente na população. O fenótipo clássico é de uma dor bilateral em aperto, pressão ou faixa, com localização geralmente frontotemporal, occipital ou holocraniana. Diferente da migrânea, sua intensidade é de leve a moderada e ela não piora com atividade física rotineira.

No diagnóstico, é importante notar que ela não costuma causar vômitos e, se houver fotofobia ou fonofobia, manifesta se apenas uma delas e de forma leve. Vale destacar que, embora o paciente possa referir tensão cervical associada, a presença de dor cervical não transforma automaticamente o quadro em uma doença da coluna vertebral.

Classificação Temporal Entre Episódica e Crônica

Classificação Temporal pela ICHD 3

A classificação internacional ICHD 3 organiza a cefaleia tensional em três subgrupos principais com base na frequência dos sintomas. A episódica infrequente é definida quando a dor ocorre em menos de 1 dia por mês, enquanto a episódica frequente abrange o intervalo de 1 a 14 dias mensais. Quando o quadro se torna persistente, ocorrendo em 15 ou mais dias por mês por um período superior a 3 meses, classificamos como cefaleia tensional crônica.

Diferenciar a forma crônica da migrânea crônica e da cefaleia por uso excessivo de medicação é fundamental. A migrânea crônica exige a permanência de pelo menos 8 dias mensais com características migranosas típicas. Já a cefaleia tensional crônica manifesta se predominantemente por pressão bilateral, apresentando pouca náusea e pouca foto ou fonofobia.

Fatores Perpetuadores e Exame Físico Pericraniano

O diagnóstico da cefaleia tensional é eminentemente clínico e dispensa exames de imagem quando o paciente apresenta um padrão típico e o exame físico neurológico é normal. Durante a avaliação, a palpação pode identificar hipersensibilidade pericraniana, especialmente nos músculos temporais, masseteres, trapézios ou suboccipitais.

Diversos fatores podem atuar como perpetuadores da dor, incluindo bruxismo, disfunção temporomandibular, ansiedade, depressão, sono irregular, ergonomia inadequada e sedentarismo. Embora esses elementos contribuam para a cronificação, o foco diagnóstico deve permanecer sempre no padrão clínico apresentado pelo paciente.

Prevenção Farmacológica na Cefaleia Tensional Crônica

Na cefaleia tensional frequente ou crônica, o eixo é prevenção. Para esses casos, o pilar central do tratamento envolve medidas não farmacológicas, como educação do paciente, higiene do sono, exercício físico regular, redução de estresse e fisioterapia cervical quando há componente muscular associado. Também é fundamental abordar comorbidades como ansiedade, depressão, bruxismo ou disfunções temporomandibulares.

Quanto à farmacoterapia, a amitriptilina em baixa dose noturna é o fármaco preventivo clássico, especialmente na crônica; inicia se com doses baixas e titula se gradualmente conforme a tolerância e a sonolência do paciente. É importante destacar que os inibidores seletivos de serotonina não são a primeira escolha para dor tensional em si, embora possam ser utilizados para tratar transtornos psiquiátricos coexistentes.

A Cefaleia em Salvas Como Emergência

Cefaleia em salvas, ou cluster headache, é uma cefaleia trigeminal autonômica. De acordo com a ICHD 3, ela se caracteriza por crises de dor severa ou muito severa, estritamente unilateral, localizadas nas regiões orbitária, supraorbitária e/ou temporal. Essas crises apresentam uma duração específica de 15 a 180 minutos, podendo ocorrer de uma vez a cada dois dias até oito vezes ao dia.

A dor vem acompanhada de sinais autonômicos ipsilaterais, como olho vermelho, lacrimejamento, congestão nasal, rinorreia, edema palpebral, sudorese facial, miose ou ptose, e/ou inquietação ou agitação. Esses sintomas vegetativos e o comportamento agitado do paciente durante o ataque são fundamentais para o diagnóstico diferencial com outras cefaleias primárias.

Padrão de Periodicidade e Agitação Motora

O paciente típico é homem jovem ou de meia idade, embora a condição também afete mulheres. As crises aparecem em períodos de salvas, com ataques quase diários por semanas a meses, e ocorrem frequentemente no mesmo horário, muitas vezes à noite. Um detalhe clínico importante é que o álcool é gatilho clássico durante o período ativo, mas não desencadeia dor quando o paciente está fora da fase de salvas.

Diferente da migrânea, em que o paciente busca repouso e silêncio, ao contrário da migrânea, em que o paciente quer deitar no escuro, na salvas ele costuma andar, balançar, comprimir a região dolorida e parecer desesperado. Essa agitação psicomotora intensa é uma pista de prova crucial para identificar o quadro.

Necessidade de Investigação de Causas Estruturais

Embora o diagnóstico seja clínico quando o quadro é típico, a realização de neuroimagem (preferencialmente RM de encéfalo e hipófise ) é mandatória na apresentação inicial ou em casos atípicos. Essa precaução é necessária porque lesões hipofisárias e patologias no seio cavernoso, além de outras doenças estruturais, podem mimetizar perfeitamente as cefaleias trigeminal autonômicas.

Para fins de prova, a conduta depende do histórico: se o paciente apresenta a primeira crise autonômica unilateral da vida ou se houver qualquer alteração no exame neurológico, a investigação de causas secundárias é indispensável. Por outro lado, se o padrão for clássico, recorrente e já conhecido, deve se priorizar o tratamento da crise.

Protocolo de Resgate Com Oxigênio e Triptano

O manejo das crises agudas de cefaleia em salvas exige rapidez e a utilização de vias de administração que garantam efeito imediato.

1. Início: O tratamento abortivo precisa ser rápido para interromper a dor excruciante.
2. Oxigenoterapia: Oferecer oxigênio a 100% com fluxo de pelo menos 12 L/min por cerca de 15 minutos.
3. Administração: Utilizar obrigatoriamente uma máscara não reinalante para a oferta de oxigênio.
4. Medicação: Aplicar sumatriptano 6 mg por via subcutânea, considerada uma opção de forte recomendação.
5. Alternativas: Usar zolmitriptano nasal ou sumatriptano nasal caso a via subcutânea não esteja disponível.
6. Restrição: Evitar opioides, pois eles não têm papel e atrasam o tratamento efetivo.

Prevenção Com Verapamil e Ponte de Corticoide

A profilaxia da cefaleia em salvas deve ser instituída de forma ágil para suprimir o período de crises o mais rápido possível.

1. Início: A prevenção de salvas é iniciada logo no começo do período ativo das crises.
2. Escolha: Iniciar verapamil, o preventivo de escolha ou primeira linha para o tratamento.
3. Dosagem: Prescrever o verapamil a partir de 240 mg/dia, conforme recomenda a diretriz EAN 2023.
4. Segurança: Realizar ECG na dose inicial e titulação pelo risco de bradicardia e bloqueio atrioventricular.
5. Ponte: Como o verapamil demora a agir, utilizar corticoide, como prednisona em dose alta com redução gradual.
6. Procedimento: Realizar o bloqueio do nervo occipital maior em cenários selecionados como alternativa de ponte.
7. Manutenção: Considerar lítio, topiramato ou galcanezumabe como alternativas especializadas.

Complicações Psicológicas e Agrupamento Temporal

A cefaleia em salvas caracteriza se pelo agrupamento temporal dos ataques em ciclos específicos. A palavra "salvas" deve lembrar agrupamento temporal: não são crises aleatórias ao longo da vida, mas ataques concentrados em ciclos, o que define o padrão temporal clássico da patologia.

As complicações da cefaleia em salvas incluem ideação suicida durante períodos ativos, abuso de analgésicos ineficazes, privação de sono e perda funcional. Devido à intensidade excruciante da dor, o impacto na qualidade de vida é severo, exigindo manejo profilático e abortivo rigoroso.

Resposta Absoluta da Hemicrania à Indometacina

O Marcador Terapêutico Definidor

A hemicrania contínua é rara, mas muito cobrável em provas por possuir um marcador terapêutico praticamente definidor: tem um marcador terapêutico praticamente definidor: resposta absoluta à indometacina. De acordo com a ICHD 3, o diagnóstico requer resposta completa a doses terapêuticas de indometacina.

Clinicamente, a ICHD 3 define como cefaleia persistente, estritamente unilateral, que deve estar presente por mais de 3 meses. O quadro apresenta exacerbações de intensidade moderada ou forte, sendo obrigatoriamente acompanhada de sinais autonômicos ipsilaterais e/ou inquietação ou piora com movimento.

Dor Unilateral Basal e Paroxismos Autonômicos

A dor basal é diária e unilateral, sem alternar de lado. Sobre ela surgem pioras que podem parecer migrânea ou salvas, manifestando se com lacrimejamento, congestão nasal, ptose, fotofobia ou fonofobia. Por isso a hemicrania contínua é confundida com migrânea crônica unilateral, sinusite crônica, neuralgia trigeminal ou cefaleia em salvas crônica.

O dado que separa é continuidade: enquanto na hemicrania contínua, a dor nunca desaparece por completo por longos períodos, na salvas, há ataques com intervalos sem dor ou com dor muito menor. Portanto, a ausência de períodos livres de dor é o marco que distingue a hemicrania contínua das demais cefaleias trigêmino autonômicas paroxísticas.

Protocolo do Teste Terapêutico Com Indometacina

O teste terapêutico com indometacina é um elemento central para o diagnóstico de hemicrania contínua, servindo como uma prova diagnóstica definitiva quando a resposta é positiva.

1. Início do Teste: Administrar uma dose oral inicial em adultos de, ao menos, 150 mg/dia, seguindo as orientações da ICHD 3.
2. Titulação e Ajuste: Realizar a titulação gradual para minimizar efeitos adversos, podendo elevar a dose até 225 mg/dia se necessário para atingir o efeito desejado.
3. Segurança e Monitoramento: Associar proteção gástrica quando indicado e monitorar a função renal, a pressão arterial e os riscos gastrointestinal e cardiovascular.
4. Avaliação de Resposta: Confirmar o diagnóstico apenas se houver uma resposta dramática e completa; caso a dor persista em dose adequada, o diagnóstico deve ser reconsiderado.
5. Fase de Manutenção: Utilizar doses de manutenção menores do que as empregadas no teste inicial após estabilização do quadro.

Exclusão de Miméticos e Alternativas Terapêuticas

Antes de firmar o diagnóstico de uma condição primária, é fundamental descartar causas secundárias, pois lesões estruturais podem imitar perfeitamente o quadro das cefaleias trigeminal autonômicas. Por esse motivo, deve se considerar a realização de RM de encéfalo e hipófise sempre que houver uma apresentação nova, atípica ou refratária da dor.

Se a indometacina for contraindicada ou intolerável, o manejo torna se mais desafiador, pois o tratamento alternativo é menos consistente. Embora opções como celecoxibe, topiramato, gabapentina, melatonina, bloqueios e neuromodulação apareçam em relatos e séries de casos, elas não têm o mesmo valor diagnóstico terapêutico que a resposta absoluta observada com o uso da indometacina.

Roteiro de Anamnese Estruturada e Exame

Nas cefaleias primárias típicas, o diagnóstico é clínico, fundamentado essencialmente na coleta de dados subjetivos e objetivos.

• Teste Inicial: O pilar diagnóstico é uma anamnese estruturada e detalhada.
• Perfil das Crises: Devem ser documentadas a idade de início, tempo até o pico, duração, frequência, localização, qualidade da dor e intensidade.
• Clínica Associada: É obrigatório investigar sintomas associados, aura, sinais autonômicos, gatilhos, relação menstrual, medicações usadas e comorbidades.
• Impacto e Função: A avaliação deve contemplar a realização do exame neurológico e o impacto funcional das dores.
• Exame Físico Geral: Inclui obrigatoriamente a aferição da pressão arterial e da temperatura quando indicado.
• Exame Físico Dirigido: Deve conter fundoscopia (se possível), avaliação neurológica e palpação temporal/pericraniana conforme a idade e suspeita diagnóstica.

Abordagem Inicial e Indicações Gerais

A neuroimagem não é realizada de rotina em casos de migrânea típica com exame físico normal. Nesses pacientes, o melhor próximo passo clínico é classificar o fenótipo e iniciar o tratamento.

A investigação radiológica é indicada apenas na presença de sinais de alerta específicos. A imagem entra quando há sinais de alarme, primeira ou pior cefaleia da vida, quadros de início explosivo, mudança relevante de padrão de dor ou o início após 50 anos de idade.

Sinais Clínicos e Comorbidades de Alerta

A neuroimagem é mandatória sempre que a cefaleia estiver associada a achados objetivos no exame físico ou a condições clínicas de alto risco, visando a exclusão de causas secundárias graves.

• Sinais de Alarme: Presença de febre, rigidez de nuca, papiledema, déficit neurológico persistente ou crise convulsiva.
• Contextos de Risco: Histórico de câncer, imunossupressão ou quadros de gestação/puerpério com atipia.
• Gatilhos Específicos: Cefaleia desencadeada por esforço, sexo ou tosse de modo novo.
• Apresentações Clínicas: Manifestação de cefaleia trigeminal autonômica inaugural ou atípica.

Soberania do Diagnóstico Clínico e Exceções

O diagnóstico das cefaleias primárias é essencialmente clínico, uma vez que não existe padrão ouro laboratorial para essas condições. O padrão definitivo é estabelecido pelos critérios ICHD 3, sendo sustentado por evolução e resposta terapêutica observadas no acompanhamento do paciente.

A hemicrania contínua destaca se como uma exceção didática relevante, pois a resposta absoluta à indometacina é, por si só, um critério diagnóstico fundamental. Já na cefaleia em salvas, a assinatura clínica é tão característica que o diagnóstico pode ser feito à beira leito; contudo, uma apresentação nova exige investigação cuidadosa para excluir a presença de lesões secundárias.

Matriz de Contraste Entre Síndromes Primárias

Esta matriz compara as características definidoras das cefaleias primárias, permitindo a diferenciação rápida entre os diagnósticos clínicos mais frequentes nas provas.

As cefaleias trigêmino autonômicas, como em salvas, frequentemente apresentam sintomas como lacrimejamento e agitação motora.

Pistas Clínicas de Reconhecimento Rápido

Para identificar a migrânea em provas, procure pelo paciente que se fecha no quarto escuro (fotofobia), apresenta náuseas e relata que a dor piora ao subir escadas ou realizar esforços físicos. Diferentemente, na cefaleia tensional, a dor é tipicamente em faixa e bilateral, de intensidade leve a moderada, ocorrendo frequentemente ao fim do dia; um marcador importante é que ela não piora com a caminhada ou atividades rotineiras.

Quando o cenário descreve uma dor periocular unilateral de curta duração, acompanhada de lacrimejamento e um paciente agitado (andando pela sala), o diagnóstico provável é a cefaleia em salvas. Já a hemicrania contínua se apresenta como uma dor unilateral diária presente há meses, marcada por exacerbações e uma resposta absoluta à indometacina.

Diferenciando Cefaleias Primárias de Causas Secundárias

É fundamental diferenciar o padrão recorrente das síndromes idiopáticas dos sinais de alerta que indicam gravidade iminente.

A presença de qualquer sinal de alarme exige investigação imediata para excluir causas secundárias.

Resumo Estratégico Para Decisão Terapêutica

A sequência mental mais segura é: primeiro, procurar sinais de alarme; segundo, classificar o fenótipo primário. Esse processo de decisão garante que causas secundárias graves sejam descartadas antes de rotular a dor como idiopática. Após a classificação, o foco passa a ser o tratamento abortivo específico e a decisão sobre a profilaxia, evitando iatrogenias como o uso excessivo de analgésicos, opioides ou a solicitação de exames de imagem desnecessários.

Para o sucesso nas questões, as associações de alto rendimento são fundamentais: pense em migrânea diante de foto fonofobia e náuseas; em cefaleia tensional para dor em aperto bilateral; e em salvas com autonômicos ipsilaterais e agitação. Além disso, considere sempre o diagnóstico de hemicrania contínua com indometacina, uma vez que a resposta clínica a esse medicamento é um critério definidor da patologia.