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Questões de Hematologia para ENARE

3 questões comentadas de Hematologia para revisar ENARE, com resposta, explicação e tópicos de alta incidência.

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Tópicos desta amostra

  • Hemostasia Primária (Plaquetas)
  • Hemostasia Secundária (Fatores)
  • Leucemias Agudas

Questões de Hematologia para revisar temas frequentes do ENARE com alternativas, resposta comentada e pontos de alta incidência em prova.

Hemostasia Primária (Plaquetas)

Questão 1: Semiologia e Avaliação Inicial dos Distúrbios Plaquetários

Uma mulher de 28 anos procura o pronto socorro queixando se de sangramento gengival e sangramento nasal (epistaxe) de início súbito nas últimas 48 horas. Ao exame físico, a paciente apresenta bom estado geral, mas notam se petéquias difusas em membros inferiores, além de púrpura e algumas equimoses esparsas. O hemograma inicial revela uma contagem de plaquetas de 8.000/mm3. Com base na apresentação clínica e laboratorial, qual é a interpretação fisiopatológica e propedêutica mais adequada para o caso?

Ver resposta comentada

Resposta: D. O sangramento superficial e imediato reflete deficiência plaquetária com alto risco de sangramento espontâneo grave, sendo esperado que o TP e o TTPa estejam normais caso se trate de uma trombocitopenia imune isolada.

A apresentação de sangramento superficial imediato (petéquias, púrpura, epistaxe e sangramento gengival) é característica de defeitos da hemostasia primária (deficiência ou disfunção plaquetária). A contagem de plaquetas de 8.000/mm3 coloca a paciente em risco imediato de sangramento espontâneo grave (que aumenta significativamente com plaquetas < 10.000/mm3). Além disso, em casos de trombocitopenias imunes isoladas, os testes de hemostasia secundária (TP e TTPa) costumam estar normais, pois o defeito restringe se às plaquetas.

Alta incidência: Sangramentos mucocutâneos (petéquias, epistaxe) indicam defeito primário; plaquetas < 10.000/mm3 sinalizam risco de hemorragia espontânea grave, cursando com TP e TTPa normais nas causas imunes isoladas.

Explicação do tópico: A avaliação da hemostasia primária vai além de identificar sangramentos superficiais causados pela plaquetopenia. O raciocínio clínico exige diferenciar distúrbios de consumo imune isolado de quadros sistêmicos graves, nos quais o foco se desloca para o alto risco trombótico e disfunção de órgãos. Compreender essa dualidade é essencial para evitar condutas precipitadas, como transfusões inadequadas, e definir o momento exato de intervir com terapias que salvam vidas.

Análise detalhada: Fisiologia e Semiologia da Hemostasia Primária: A hemostasia primária é responsável por tamponar lesões endoteliais iniciais através da adesão e agregação plaquetária. Quando há deficiência (trombocitopenia) ou disfunção plaquetária, a formação desse tampão falha, resultando em um padrão clássico de sangramento superficial e imediato. Apresentação Clínica: Os pacientes apresentam caracteristicamente sangramento cutaneomucoso. Os sinais mais comuns incluem petéquias (especialmente em membros inferiores onde há maior pressão hidrostática), púrpura, equimoses, epistaxe, e sangramento gengival. Avaliação Inicial e Risco: A contagem de plaquetas no hemograma dita o risco hemorrágico. Um marco crítico no pronto socorro é a contagem de plaquetas abaixo de 10.000/mm3, nível no qual o risco de sangramento espontâneo grave (como o sangramento intracraniano) aumenta substancialmente. Correlação Laboratorial: A avaliação inicial deve sempre incluir exames da hemostasia secundária (TP e TTPa) para diferenciar quadros isolados de doenças sistêmicas. Em casos de trombocitopenia imune isolada, espera se que tanto o TP quanto o TTPa sejam rigorosamente normais, confirmando que o defeito se restringe ao componente plaquetário.

Análise das alternativas

  1. A. Incorreta: Incorreta. O sangramento superficial e imediato é marco da hemostasia primária. Nas trombocitopenias imunes isoladas, não há defeito na via da cascata de coagulação, portanto, o Tempo de Protrombina (TP) e o Tempo de Tromboplastina Parcial ativada (TTPa) encontram se tipicamente normais.
  2. B. Incorreta: Incorreta. Embora o quadro seja típico de defeito plaquetário, a afirmativa erra o limiar crítico. O risco de sangramento espontâneo grave aumenta de forma clinicamente significativa quando a contagem de plaquetas cai abaixo de 10.000/mm3, não sendo necessário aguardar a queda abaixo de 5.000/mm3 para instituir vigilância ou conduta adequada.
  3. C. Incorreta: Incorreta. A trombocitopenia severa isolada, como nos quadros imunes típicos, não causa o prolongamento do TTPa ou do TP. O consumo de fatores de coagulação que alteraria o TTPa e o TP ocorreria em quadros sistêmicos complexos como a Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD), o que não caracteriza uma trombocitopenia imune isolada.
  4. D. Correta: Correta. A apresentação de sangramento superficial imediato (petéquias, púrpura, epistaxe e sangramento gengival) é característica de defeitos da hemostasia primária (deficiência ou disfunção plaquetária). A contagem de plaquetas de 8.000/mm3 coloca a paciente em risco imediato de sangramento espontâneo grave (que aumenta significativamente com plaquetas < 10.000/mm3). Além disso, em casos de trombocitopenias imunes isoladas, os testes de hemostasia secundária (TP e TTPa) costumam estar normais, pois o defeito restringe se às plaquetas.
  5. E. Incorreta: Incorreta. Petéquias, púrpura e sangramentos mucosos (como epistaxe e sangramento gengival) são manifestações típicas de defeitos da hemostasia primária (plaquetas), e não da hemostasia secundária (fatores de coagulação). Defeitos da hemostasia secundária manifestam se mais comumente com sangramentos profundos, como hemartroses e hematomas musculares.
Hemostasia Secundária (Fatores)

Questão 2: Reversão da Anticoagulação por Varfarina no Sangramento Grave

Um homem de 72 anos é trazido pelo SAMU ao pronto socorro com quadro de hematêmese volumosa iniciada há 2 horas. Ele tem antecedente de fibrilação atrial e faz uso contínuo de varfarina. Ao exame físico: paciente descorado, letárgico; pressão arterial de 80 x 50 mmHg, frequência cardíaca de 120 bpm e tempo de enchimento capilar de 4 segundos. Os exames laboratoriais de urgência revelam INR de 5,5. Qual é a conduta farmacológica mais apropriada neste momento para a reversão da anticoagulação?

Ver resposta comentada

Resposta: E. Suspender a varfarina, administrar vitamina K intravenosa (5 a 10 mg) e complexo protrombínico de 4 fatores na dose de 35 UI/kg.

O paciente apresenta um quadro de sangramento grave (hematêmese com choque hipovolêmico) em uso de varfarina. O manejo inicial exige a suspensão imediata do anticoagulante e a administração de vitamina K intravenosa (5 a 10 mg) associada ao concentrado de complexo protrombínico de 4 fatores (4F PCC) para reversão rápida. A dose do 4F PCC é guiada pelo INR: como o paciente apresenta INR de 5,5 (faixa entre 4 e 6), a dose recomendada é de 35 UI/kg.

Alta incidência: No sangramento grave por varfarina, a reversão imediata exige a associação de vitamina K intravenosa ao complexo protrombínico de 4 fatores, cuja dose é titulada (25, 35 ou 50 UI/kg) de acordo com o valor do INR.

Explicação do tópico: A hemostasia secundária depende de uma rede de fatores para formar um coágulo estável. Quando esse sistema falha — seja por deficiências congênitas, bloqueios farmacológicos ou estados consumptivos —, surgem padrões clínicos e laboratoriais distintos de sangramento. Compreender a dinâmica dessas vias é essencial para interpretar testes diagnósticos, diferenciar a simples ausência de um fator da presença de inibidores e definir a estratégia de reversão e suporte ideal.

Análise detalhada: A reversão da anticoagulação induzida pelos antagonistas da vitamina K (como a varfarina) é uma emergência médica quando associada a sangramentos graves ou cirurgias de urgência. A varfarina atua inibindo a epóxido redutase, o que impede a gama carboxilação e a ativação dos fatores de coagulação II, VII, IX e X, resultando no prolongamento do Tempo de Protrombina (TP/INR). Manejo Clínico Baseado na Gravidade: Sem sangramento: O uso de plasma ou complexo protrombínico (PCC) não é recomendado para corrigir o INR em pacientes sem sangramento importante e fora de um contexto emergencial, devido ao risco de eventos trombóticos desnecessários. Sangramento Grave: Exige a suspensão imediata da varfarina e a reversão rápida. A vitamina K intravenosa (5 a 10 mg) deve ser administrada para fornecer substrato hepático para a síntese de novos fatores. Contudo, como o efeito da vitamina K demora horas, é obrigatório associar um agente de reversão imediata: o concentrado de complexo protrombínico de 4 fatores (4F PCC). Doses do 4F PCC: A dosagem do complexo protrombínico não é fixa, sendo ajustada de acordo com o nível de anticoagulação (valor do INR): INR entre 2 e 4: administrar 25 UI/kg. INR entre 4 e 6: administrar 35 UI/kg. INR maior que 6: administrar 50 UI/kg. Alternativas Terapêuticas: O Plasma Fresco Congelado (PFC) pode ser utilizado como terapia de resgate na indisponibilidade do 4F PCC. No entanto, apresenta desvantagens críticas: requer grandes volumes para atingir a hemostasia (aumentando o risco de sobrecarga volêmica e edema agudo de pulmão) e possui tempo de correção hemostática mais lento em comparação ao concentrado purificado.

Análise das alternativas

  1. A. Incorreta: Incorreta. Embora a suspensão da varfarina e a administração de vitamina K intravenosa sejam passos essenciais, o uso isolado da vitamina K não é suficiente no contexto de um sangramento grave com instabilidade hemodinâmica. A vitamina K atua na síntese de novos fatores de coagulação, o que demanda tempo, sendo obrigatória a reposição imediata de fatores pró coagulantes neste cenário clínico.
  2. B. Incorreta: Incorreta. O plasma fresco congelado é, de fato, uma alternativa caso o complexo protrombínico (PCC) não esteja disponível. No entanto, a justificativa está errada: o plasma possui uma correção mais lenta do INR do que o PCC, além de conferir um risco significativamente maior de sobrecarga volêmica ao paciente.
  3. C. Incorreta: Incorreta. A conduta de associar vitamina K e complexo protrombínico de 4 fatores (4F PCC) está correta para sangramentos graves, mas a dose está inadequada para este paciente. A dose de 25 UI/kg é recomendada apenas para pacientes que apresentam INR entre 2 e 4.
  4. D. Incorreta: Incorreta. A indicação dos fármacos está correta, mas a dose do complexo protrombínico de 4 fatores (4F PCC) está incorreta. A dose máxima de 50 UI/kg é reservada para pacientes que apresentam um INR superior a 6.
  5. E. Correta: Correta. O paciente apresenta um quadro de sangramento grave (hematêmese com choque hipovolêmico) em uso de varfarina. O manejo inicial exige a suspensão imediata do anticoagulante e a administração de vitamina K intravenosa (5 a 10 mg) associada ao concentrado de complexo protrombínico de 4 fatores (4F PCC) para reversão rápida. A dose do 4F PCC é guiada pelo INR: como o paciente apresenta INR de 5,5 (faixa entre 4 e 6), a dose recomendada é de 35 UI/kg.
Leucemias Agudas

Questão 3: Manejo Empírico Urgente e Suporte na Suspeita de Leucemia Promielocítica Aguda

Uma paciente de 35 anos de idade é admitida na sala de emergência com queixa de fraqueza extrema e sangramento gengival ativo que se iniciou há 48 horas. Ao exame físico, apresenta se descorada, com múltiplas equimoses e petéquias difusas pelo corpo. Os exames laboratoriais de admissão evidenciam pancitopenia com presença de blastos no sangue periférico, além de alterações compatíveis com coagulação intravascular disseminada (CIVD). O estudo molecular e citogenético da medula óssea foi coletado, mas o laudo definitivo demorará alguns dias. Qual é a conduta médica mais apropriada neste momento?

Ver resposta comentada

Resposta: E. Iniciar ácido transretinoico (ATRA) e suporte com hemocomponentes imediatamente, sem aguardar o resultado da citogenética.

A paciente apresenta quadro de leucemia aguda associada à coagulação intravascular disseminada (CIVD), o que sugere fortemente o diagnóstico de Leucemia Promielocítica Aguda (LPA). Devido à extrema gravidade da coagulopatia e ao risco de sangramento letal, o tratamento com ATRA deve ser iniciado com base no diagnóstico presuntivo, paralelamente ao suporte com plaquetas, crioprecipitado ou plasma, não devendo jamais ser adiado pela espera de resultados citogenéticos.

Alta incidência: A presença de CIVD em leucemia aguda levanta forte suspeita de LPA; impõe se o início imediato de ATRA e suporte transfusional de forma empírica, sem aguardar confirmação citogenética.

Explicação do tópico: As leucemias agudas representam emergências hematológicas caracterizadas pela falência medular devido à proliferação de blastos. Este estudo explora a importância da investigação diagnóstica urgente e da diferenciação das linhagens neoplásicas, cujos perfis genéticos e clínicos guiam a intensidade do tratamento. O foco abrange a identificação rápida e o manejo vital diante de complicações críticas, como distúrbios de coagulação, lise tumoral, leucostase e infecções graves.

Análise detalhada: O manejo da Leucemia Promielocítica Aguda (LPA) constitui uma das maiores emergências da onco hematologia. Apresentação e Diagnóstico Presuntivo: A presença de sinais de coagulação intravascular disseminada (CIVD) ou sangramento grave (ex: gengivorragia, petéquias difusas, hemorragias do sistema nervoso central) em um paciente recém diagnosticado com leucemia aguda sugere fortemente o diagnóstico de LPA. Nesses cenários clínicos, a alta letalidade inicial está atrelada à coagulopatia catastrófica desencadeada pelos grânulos dos promielócitos neoplásicos. Conduta Empírica Inadiável: A conduta padrão determina que o tratamento não deve ser atrasado para aguardar a liberação de exames citogenéticos ou moleculares (como a pesquisa da translocação t(15;17) ou do rearranjo PML::RARA). O diagnóstico clínico e laboratorial presuntivo é suficiente e obrigatório para deflagrar a ação médica. Pilares do Suporte Inicial: 1. Ácido Transretinoico (ATRA): Deve ser introduzido imediatamente ao se aventar a hipótese de LPA. Ele atua induzindo a diferenciação dos promielócitos malignos em neutrófilos maduros, o que melhora rapidamente a coagulopatia. 2. Suporte Transfusional: A reposição de hemocomponentes (plaquetas, plasma fresco congelado ou crioprecipitado) deve ser fornecida de forma agressiva e concomitante, conforme a necessidade clínica e laboratorial, para mitigar o risco de sangramentos letais enquanto o ATRA faz efeito.

Análise das alternativas

  1. A. Incorreta: Incorreta. A estabilização da coagulopatia na suspeita de LPA depende intrinsecamente do início precoce do ATRA. O manejo não deve postergar o tratamento antileucêmico presuntivo, pois ele atua diretamente na resolução da CIVD.
  2. B. Incorreta: Incorreta. Adiar o tratamento específico na suspeita de LPA é uma falha grave de conduta. A gravidade da coagulopatia associada a essa condição exige que o tratamento seja feito de maneira presuntiva e emergencial, e não após a confirmação molecular ou citogenética.
  3. C. Incorreta: Incorreta. O ácido transretinoico (ATRA) não é uma terapia de resgate, mas sim a intervenção primordial e inadiável na suspeita de LPA, essencial para reverter o perfil hemorrágico gravíssimo que acompanha o quadro inicial.
  4. D. Incorreta: Incorreta. O sangramento e a coagulopatia na suspeita de LPA requerem a introdução imediata do ATRA associada à reposição de hemocomponentes (plaquetas, crioprecipitado ou plasma). A anticoagulação isolada não é o manejo empírico indicado para a CIVD induzida pela LPA.
  5. E. Correta: Correta. A paciente apresenta quadro de leucemia aguda associada à coagulação intravascular disseminada (CIVD), o que sugere fortemente o diagnóstico de Leucemia Promielocítica Aguda (LPA). Devido à extrema gravidade da coagulopatia e ao risco de sangramento letal, o tratamento com ATRA deve ser iniciado com base no diagnóstico presuntivo, paralelamente ao suporte com plaquetas, crioprecipitado ou plasma, não devendo jamais ser adiado pela espera de resultados citogenéticos.

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