Aula 2 Parte 2 Aneurisma e Dissecção

Aneurisma e dissecção: visão geral

Aneurismas são dilatações anormais e permanentes dos vasos, geralmente relacionadas ao enfraquecimento da parede vascular, especialmente pela aterosclerose. Para compreender suas consequências, é essencial reconhecer as três túnicas da parede e distinguir a ruptura completa da dissecção. Na dissecção, ocorre um rasgo na túnica íntima, permitindo que o sangue penetre na túnica média e separe suas camadas, podendo evoluir para reentrada no lúmen ou ruptura. A aula também relaciona causas, morfologias e localizações dos aneurismas, incluindo a aorta abdominal e torácica, além de complicações como hemorragia, embolia, compressão e comprometimento de órgãos. Aspectos da sífilis terciária e da síndrome de Marfan ajudam a integrar os mecanismos clínico patológicos.

Aneurisma: dilatação e consequências

O aneurisma é uma dilatação anormal e permanente de um vaso sanguíneo. Em condições normais, o vaso apresenta calibre regular; no aneurisma, ocorre aumento localizado ou extenso desse calibre. Entre suas causas e associações estão a aterosclerose, a hipertensão e a dissecção.

O aneurisma pode ser verdadeiro, quando envolve a dilatação anormal e permanente da parede vascular, ou falso, quando se relaciona à formação de um hematoma que posteriormente pode se resolver. Os locais mais comuns dos aneurismas são a aorta e o coração.

Camadas e pontos de ruptura

A parede do vaso é formada pelas túnicas íntima, média e adventícia. A túnica íntima está em contato direto com o fluxo sanguíneo, enquanto o aneurisma corresponde à dilatação da parede vascular. Em determinadas situações, pode ocorrer ruptura vascular, frequentemente associada à placa de ateroma.

Na ruptura completa, as três túnicas se rompem: o sangue deixa o vaso e alcança a cavidade adjacente. Se a ruptura ocorrer na aorta abdominal, o sangue poderá alcançar a cavidade abdominal; se ocorrer na aorta torácica, poderá extravasar para o tórax.

Como a dissecção progride

Na dissecção, ocorre um rasgo na túnica íntima; por esse rasgo, o sangue penetra na túnica média. Esse rasgo está geralmente relacionado à aterosclerose ou à hipertensão, mas inicialmente não rompe as três camadas. O sangue entra na parede vascular, separa suas camadas e forma uma cavidade na parede. Também pode acumular se entre as túnicas íntima e média.

Ao longo de meses ou anos, pode formar se um novo orifício, permitindo a reentrada do sangue no vaso. Outra possibilidade é a pressão acumulada provocar ruptura completa. Assim, a dissecção pode evoluir com formação de um canal de reentrada ou com ruptura das três túnicas e extravasamento sanguíneo para a cavidade.

Causas do enfraquecimento vascular

O aneurisma resulta principalmente do enfraquecimento da parede vascular, mas diferentes condições podem contribuir para esse processo.

• Aterosclerose e fatores genéticos: A aterosclerose é a principal causa de enfraquecimento da parede do vaso associada ao aneurisma. Além da aterosclerose, fatores genéticos também podem estar relacionados a outros tipos de aneurisma.
• Degeneração da túnica média: A degeneração mucoide ou cística da túnica média pode causar aneurisma.
• Vasculites: As vasculites são causas de aneurisma.
• Quadros pós infecciosos: Quadros pós infecciosos podem causar aneurisma.
• Sífilis: Pacientes com sífilis não tratada, principalmente na fase terciária, podem evoluir com aneurisma.
• Nomenclatura da sífilis: A sífilis era anteriormente denominada “lues”.
• Traumatismos e defeitos congênitos: Traumatismos e defeitos congênitos podem causar aneurismas.
• Alterações congênitas: Algumas pessoas podem nascer com aneurisma em decorrência de alterações congênitas.

Padrões morfológicos do aneurisma

A morfologia acompanha o grau e a distribuição do enfraquecimento da parede muscular.

Ateroma e distensão progressiva

No aneurisma causado por aterosclerose, um lado da parede pode apresentar espessamento decorrente da placa de ateroma, enquanto o lado oposto permanece mais fino. Com a passagem do sangue e seus ciclos sucessivos de contração e relaxamento, a área enfraquecida sofre distensão progressiva.

Quando a parede deixa de suportar a pressão intravascular, ocorre dilatação e formação do aneurisma. Na aorta abdominal, o calibre normal do vaso pode contrastar com dilatações aneurismáticas de grande extensão.

Aorta abdominal: localização e trombo

Os aneurismas da aorta abdominal são geralmente ateroscleróticos e costumam localizar se abaixo das artérias renais e acima das artérias ilíacas. Podem apresentar enfraquecimento da parede muscular, com configuração sacular ou segmentar e fusiforme.

Em alguns casos, a túnica íntima apresenta aterosclerose severa, com trombo mural e possível organização em camadas, enquanto a túnica média permanece afinada. Na imagem, podem ser observadas a aorta normal, os rins e uma dilatação aneurismática de grande tamanho, inclusive com ruptura associada.

Compressão conforme a localização

Um aneurisma pode atingir 20 centímetros de diâmetro e até 25 centímetros de comprimento. Uma dilatação dessa magnitude pode comprimir órgãos adjacentes ao longo dos anos.

Na região abdominal, pode comprimir o fígado, o intestino e vasos sanguíneos; na região torácica, pode comprimir o coração e os pulmões. Portanto, os sinais e sintomas dependem da localização do aneurisma e das estruturas submetidas à compressão.

Sinais e risco de ruptura

A apresentação clínica depende principalmente da localização e do efeito compressivo. Aneurismas abdominais podem produzir manifestações relacionadas à compressão do fígado, do intestino ou de vasos. Aneurismas torácicos podem comprimir o pulmão e o coração, causando falta de ar e dificuldade para deglutir. Esses aneurismas são mais comuns em pacientes com idade superior a 50 anos.

A ruptura é o maior risco associado ao aneurisma. A ruptura do aneurisma pode causar hemorragia maciça e levar o paciente à morte em poucos minutos.

Complicações além da ruptura

Além da ruptura, o aneurisma pode causar oclusão de ramos arteriais, inclusive de artérias renais e mesentéricas, embolia. Também pode causar compressão do ureter e erosão de vértebras.

É importante diferenciar o aneurisma de uma neoplasia. Um aneurisma torácico de grandes dimensões pode aparecer em exame radiográfico como uma massa e ser inicialmente confundido com câncer ou tumor. Entretanto, exames de imagem de maior definição, como a ressonância magnética, podem demonstrar que a massa corresponde a um aneurisma.

Stent, reperfusão e recorrência

O reparo do aneurisma pode envolver a colocação de uma tela, ou stent, sobre a área comprometida. O reparo endovascular pode utilizar esse stent para comprimir a placa de ateroma e restaurar a perfusão. O dispositivo comprime a placa de gordura e permite a reperfusão do vaso.

Entretanto, a persistência ou recorrência da doença pode levar à formação de novo aneurisma. Em uma situação descrita, após a colocação do stent, houve recorrência da lesão, seguida de ruptura, sem possibilidade de novo tratamento efetivo.

Sífilis e isquemia da túnica média

O aneurisma da aorta torácica está associado, em determinados casos, à sífilis terciária não tratada. Nessa condição, pode ocorrer endarterite obliterante dos vasa vasorum, vasos responsáveis pela irrigação da própria parede vascular. O processo inflamatório compromete esses pequenos vasos e provoca uma lesão isquêmica da túnica média.

Como consequência, ocorre perda das fibras elásticas e dilatação da aorta e de sua raiz.

Aterosclerose agrava a lesão medial

Na sífilis terciária, a túnica média deixa de receber irrigação adequadamente, torna se mais fina e pode sofrer necrose e afinamento progressivo. Com isso, a parede vascular fica mais suscetível à dilatação e à formação de aneurisma; pacientes com sífilis terciária podem desenvolver aneurisma.

A presença concomitante de aterosclerose pode agravar o processo, pois um paciente pode apresentar sífilis e placa de ateroma simultaneamente. As comorbidades podem atuar em conjunto, de modo que uma doença contribui para o agravamento da outra.

Compressão e sintomas torácicos

Como o aneurisma sifilítico costuma ser torácico, suas manifestações decorrem da compressão de vísceras torácicas, incluindo coração e pulmões. A compressão pode provocar dificuldade para deglutir e dificuldade respiratória.

Também podem ocorrer tosse persistente e dor, sendo a dor relacionada à erosão das vértebras, porque a dilatação aneurismática exerce atrito e pressão sobre essas estruturas ao longo dos anos.

Tratamento e menor frequência atual

Atualmente, os casos de aneurisma associados à sífilis terciária são menos frequentes, porque o diagnóstico e o tratamento da infecção estão mais acessíveis. Exames de rotina, inclusive durante a gestação, facilitam a identificação da doença.

O tratamento mencionado é realizado com penicilina benzatina. Os serviços de saúde podem oferecer testes para sífilis, HIV e outras doenças sexualmente transmissíveis; quando a infecção é reconhecida, esse processo permite um tratamento simples e acessível.

Rasgo íntimo até ruptura

Acompanhe a sequência causal do rasgo íntimo até a reentrada ou ruptura.

1. Etapa: A dissecção da aorta começa com um rasgo na túnica íntima, permitindo que o sangue penetre na túnica média.
2. Etapa: Diferencie da ruptura completa: inicialmente, o sangue permanece dentro da parede vascular, acumulando se, dissecando suas camadas e formando uma cavidade.
3. Etapa: Quando as túnicas íntima e média se rompem, a túnica adventícia é a camada restante que pode romper.
4. Etapa: A evolução pode seguir para um novo rasgo, com reentrada do sangue no lúmen vascular, ou para a ruptura da túnica adventícia, causando extravasamento para a cavidade.

Entrada, reentrada ou ruptura

O desfecho depende do caminho seguido pelo sangue dentro da parede vascular.

1. Etapa: Observe o rasgo da túnica íntima enquanto a túnica adventícia pode permanecer íntegra e retilínea.
2. Etapa: O sangue entra pela ruptura inicial e se acumula entre a túnica média e a túnica adventícia.
3. Etapa: Podem surgir dois ou mais orifícios de reentrada, pelos quais o sangue retorna ao vaso.
4. Etapa: A evolução pode ocorrer por reentrada do sangue no lúmen ou por progressão do hematoma até a ruptura completa da parede.

Predisposição, Marfan e hipertensão

A patogênese da dissecção envolve predisposição genética, degeneração medial cística e hipertensão. A degeneração medial cística não corresponde a uma necrose; envolve alteração das fibras elásticas da túnica média e está particularmente associada à síndrome de Marfan.

A hipertensão aumenta a força exercida sobre a parede vascular e favorece o rasgo íntimo. A síndrome de Marfan também está relacionada à dissecção.

Marfan e fibras elásticas

Na síndrome de Marfan, há alteração na formação das fibras elásticas. Na síndrome de Marfan, as fibras elásticas são descontínuas e irregulares; sem a síndrome, as fibras elásticas da parede vascular são regulares, contínuas e paralelas.

Essa alteração facilita a formação do rasgo na túnica íntima e a passagem do sangue para o espaço entre a túnica íntima e a túnica média. Essa passagem aumenta a tendência à dissecção.

Progressão dos orifícios aórticos

A progressão ocorre pela entrada do sangue na parede e por sua reentrada em diferentes pontos.

1. Etapa: Ao longo dos anos, a aorta de um paciente com síndrome de Marfan pode aumentar progressivamente de calibre e espessura alterada.
2. Etapa: Identificar a presença de um orifício principal, por onde o sangue deixa o lúmen, e de orifícios menores de reentrada.
3. Etapa: Reconhecer que a repetição desse processo permite a progressão do sangue no interior da parede e contribui para a ampliação da área dissecada.

Extensão para ramos arteriais

A dissecção pode progredir pelos ramos arteriais, incluindo vasos do pescoço, artérias coronárias e artérias mesentéricas. Essa extensão pode provocar oclusão vascular e comprometer a irrigação dos órgãos correspondentes.

A dissecção também pode evoluir de forma retrógrada. A distribuição do sangue e do hematoma pela parede vascular determina a localização das manifestações clínicas e das possíveis complicações.

Complicações cardíacas e neurológicas

A progressão da dissecção aórtica pode atingir estruturas cardíacas, causando disrupção do aparelho da válvula aórtica, tamponamento cardíaco, insuficiência da válvula aórtica e infarto.

Também podem ocorrer a compressão das artérias espinhais e a mielite transversa. Em pacientes com síndrome de Marfan, a progressão da dissecção pode causar compressão de órgãos ou vasos; por isso, os sinais e sintomas variam conforme o local de acúmulo do sangue e as estruturas atingidas.

Hematoma entre camadas aórticas

No hematoma dissecante, o sangue permanece entre a túnica adventícia e a túnica íntima, ocupando o prolongamento da parede vascular. A imagem pode mostrar a ruptura em uma região superior e o sangue distribuído por toda a extensão da aorta.

A área comprimida corresponde ao espaço dissecado, no qual o sangue extravasado separa as camadas da parede e forma uma cavidade alongada.

Perfil e evolução clínica

A dissecção aórtica ocorre predominantemente em indivíduos do sexo masculino, entre 40 e 60 anos de idade. A hipertensão está presente em 90% dos casos de dissecção aórtica. A aterosclerose também apresenta relação importante com a dissecção, assim como a síndrome de Marfan.

A ocorrência após manipulação arterial é rara. A intensidade e a localização dos sinais e sintomas dependem da progressão da dissecção, do acúmulo de sangue e do comprometimento de órgãos ou vasos adjacentes.